Etiologi sirosis

Esophagus

Sirosis hati adalah penyakit yang dicirikan oleh transformasi tisu parenkim hati ke tisu penghubung yang berserat. Diiringi oleh kesakitan yang membosankan di hipokondrium kanan, penyakit kuning, peningkatan tekanan dalam sistem vena portal dengan pendarahan (esophageal, hemorrhoidal) ciri hipertensi portal, ascites, dan sebagainya. Penyakit ini kronik. Dalam diagnosis sirosis hati, peranan penting dimainkan oleh ultrasound, CI dan MRI hati, petunjuk ujian biokimia, biopsi hati. Rawatan sirosis hati melibatkan pengabaian alkohol yang ketat, diet, mengambil hepatoprotectors; dalam kes-kes yang teruk, pemindahan hati penderma.

Sirosis hati

Cirrhosis dicirikan oleh penampilan dalam tisu hati tisu penghubung tisu, pertumbuhan tisu penghubung, pembentukan lobules "palsu". Cirrhosis dibezakan dengan saiz nod pembentuk pada nod kecil (banyak nodul sehingga 3 mm) dan nod besar (nod melebihi diameter 3 mm). Perubahan dalam struktur organ, tidak seperti hepatitis, tidak dapat dipulihkan, oleh itu, sirosis hati adalah penyakit yang tidak dapat diubati.

Antara sebab-sebab sirosis hati ialah penyalahgunaan alkohol (35.5% kepada 40.9% pesakit). Di tempat kedua adalah hepatitis C. Virus Pada lelaki, sirosis berkembang lebih kerap daripada pada wanita, yang dikaitkan dengan penyebaran alkohol yang tinggi dalam persekitaran lelaki.

Etiologi dan patogenesis

Dalam kebanyakan kes, punca pembangunan sirosis adalah penyalahgunaan alkohol dan virus hepatitis B dan C. Pengambilan alkohol secara tetap dalam dos 80-160 ml etanol membawa kepada perkembangan penyakit hati alkohol, yang kemudiannya berlanjutan dengan berlakunya sirosis. Antara mereka yang menyalahgunakan alkohol selama 5-10 tahun, 35% menderita sirosis.

Hepatitis kronik juga sering membawa kepada degenerasi fibrotik tisu hati. Di tempat pertama dalam kekerapan diagnosis adalah virus hepatitis B dan C (hepatitis C terdedah kepada kursus yang lebih merosot dan terus berlanjut ke sirosis). Juga, sirosis boleh mengakibatkan hepatitis autoimun kronik, sclerosing cholangitis, hepatitis kolestatik primer, penyempitan salur hempedu, dan genangan hempedu.

Cirrhosis, berkembang akibat gangguan dalam peredaran hempedu, dipanggil biliary. Mereka dibahagikan kepada sekolah rendah dan menengah. Dalam kebanyakan kes, penyebab sirosis paling umum adalah virus hepatitis B dan C kronik dan penyalahgunaan alkohol. Penyebab perkembangan sirosis hati boleh menjadi patologi metabolik atau kekurangan enzim: fibrosis kistik, galaktosemia, glikogenosis, hemochromatosis.

Faktor risiko degenerasi tisu hati juga termasuk: degenerasi hepatolenticular (penyakit Wilson), mengambil ubat hepatotoxicotik (methotrexate, isoniazid, amiodarone, metil-dopa), kegagalan jantung kronik, sindrom Bad-Chiari, pembedahan usus, dan lesi parasit usus dan hati. Dalam 20-30% kes di kalangan wanita, punca perkembangan sirosis tidak boleh ditubuhkan, sirosis tersebut dipanggil cryptogenic.

Faktor patogenetik utama dalam pembangunan sirosis hati adalah pelanggaran kronik trophisme hepatosit, kemusnahan mereka. Hasilnya adalah pembentukan secara beransur-ansur nodul - segmen tisu penghubung. Nod yang terbentuk memaksa pembuluh darah di lobula dan kegagalan peredaran berlaku. Dalam kes ini, pergerakan darah dalam sistem vena portal melambatkan, salurannya melimpah dan mengalir. Darah mula mencari penyelesaian dan terutamanya bergerak melalui kapal peredaran cagaran, melewati hati. Kapal yang mengambil jumlah utama aliran darah hepatik - urat esophagus dan perut, hemorrhoidal, dinding abdomen anterior - limpa dengan ketara, terdapat pembaratan varises mereka, penipisan dinding, yang menyebabkan pendarahan.

Gejala sirosis

Keparahan gejala klinikal bergantung kepada punca sirosis, aktiviti perkembangan dan tahap kerosakan hati.

Kursus asimptomatik diperhatikan pada 20% pesakit, sering kali penyakit ini berlaku pada mulanya dengan manifestasi minimum (peredaran, penurunan prestasi), kemudian sakit berulang yang berulang di hipokondrium kanan, dipicu oleh alkohol atau gangguan diet dan tidak dibebaskan dengan penggunaan antispasmodik, tepu pesat (rasa melimpah perut) dan pruritus. Kadang-kadang ada sedikit peningkatan suhu badan, pendarahan hidung.

Dengan perkembangan lanjut dikesan penyakit kuning, tanda-tanda hipertensi portal, pendarahan varises dari urat esofagus dan hemoroid, ascites (peningkatan jumlah cecair di rongga perut).

Gejala-gejala ciri pada pesakit dengan sirosis hati: "drumsticks" (penebalan spesifik jari-jari falang), "menonton kacamata" (perubahan kuku), eritema palmar (kemerahan telapak tangan), telangiectasia ("asterisk vaskular" tele).

Pada lelaki, mungkin terdapat peningkatan dalam kelenjar susu (gynecomastia) dan testis berkurangan. Sebagai peraturan, sirosis progresif hati membawa kepada penurunan berat badan, distrofi.

Komplikasi sirosis

Salah satu komplikasi sirosis yang mengancam nyawa ialah kegagalan hati. Kegagalan hati akut adalah keadaan terminal yang memerlukan tindakan pemulihan segera, kegagalan hati kronik membawa kepada gangguan sistem saraf yang teruk akibat amonia yang berlebihan dalam darah dan keracunan otak. Sekiranya tidak dirawat, kerosakan hepatik mengalir ke dalam koma hepatik (kematian pesakit dalam koma hepatik adalah dari 80 hingga 100%).

Hampir dalam kebanyakan kes, sirosis progresif rumit oleh ascites dan hipertensi portal. Ascites adalah pengumpulan cecair dalam rongga perut, yang ditunjukkan sebagai peningkatan dalam perut, yang ditentukan oleh pemeriksaan fizikal, kaedah perkusi. Sering disertai oleh pembengkakan kaki. Kejadiannya dikaitkan dengan pelanggaran homeostasis protein.

Portal hipertensi - stasis darah dalam sistem vena portal, yang dicirikan oleh aliran keluar vena yang meningkat bypass (cagaran). Akibatnya, vena varikos esofagus, perut, dan rektum terbentuk, merobek dinding dan pendarahan berlaku. Hipertensi portal secara visual ditentukan oleh gejala "kepala ubur-ubur" - dilipat urat di sekitar pusar, menyimpang dalam arah yang berbeza.

Di samping itu, sirosis hati boleh menjadi rumit dengan penambahan jangkitan, berlakunya neoplasma malignan (karsinoma hepatoselular) di dalam hati, dan terdapat kemungkinan kegagalan buah pinggang.

Diagnosis sirosis hati

Diagnosis dibuat oleh ahli gastroenterologi atau pakar hepatologi atas dasar gabungan sejarah dan pemeriksaan fizikal, ujian makmal, ujian fungsian, dan kaedah diagnostik instrumental.

Secara umum, anemia, leukositopenia, trombositopenia (biasanya menunjukkan perkembangan hipersplenisme) dapat dilihat dalam ujian darah untuk sirosis hati, data koagulogram menunjukkan penurunan indeks prothrombin. Analisis biokimia darah menunjukkan peningkatan dalam enzim hati (Alt, AST, alkali fosfatase), peningkatan bilirubin darah (kedua-dua pecahan), kalium dan natrium, urea dan kreatinin, mengurangkan kadar albumin. Ujian juga dijalankan untuk mengesan antibodi untuk virus hepatitis dan penentuan kandungan alpha-fetoprotein.

Kaedah diagnostik yang penting yang membantu melengkapkan gambaran kirikal mengenai sirosis termasuk ultrasound organ perut (perubahan dalam saiz dan bentuk hati, kebolehtelapan bunyi yang ketara, tanda hipertensi portal, perubahan limpa juga dilihat). Tomografi yang dikumpulkan dari rongga perut membolehkan lebih banyak visualisasi hati, saluran darah, saluran hempedu. Sekiranya perlu, MRI hati dan dopplerometri vena hati dilakukan.

Untuk diagnosis akhir dan pilihan taktik rawatan, biopsi hati adalah perlu (ia memungkinkan untuk menilai sifat perubahan morfologi dan membuat andaian tentang punca sirosis). Sebagai kaedah tambahan untuk mengenal pasti punca penyakit ini, kaedah digunakan untuk mengenalpasti kekurangan enzim, meneroka penunjuk metabolisme besi, aktiviti protein - penanda gangguan metabolik.

Rawatan sirosis

Terapi pesakit dengan sirosis harus menyelesaikan tugas-tugas berikut: menghentikan degenerasi tisu hati progresif, mengimbangi gangguan fungsi yang sedia ada, mengurangkan beban pada urat aliran darah cagaran, mencegah perkembangan komplikasi.

Semua pesakit diberi makanan khas dan diet yang disyorkan. Sekiranya sirosis dalam fasa pampasan, adalah perlu untuk makan sepenuhnya, untuk mengekalkan keseimbangan protein, lemak dan karbohidrat, untuk mengambil vitamin dan unsur-unsur surih yang diperlukan. Pesakit dengan sirosis hati harus menafikan penggunaan alkohol.

Apabila terjadinya risiko encephalopathy yang tinggi, kegagalan hati, pesakit dipindahkan ke diet dengan kandungan protein rendah. Untuk asites dan edema, penolakan garam disyorkan untuk pesakit. Cadangan mod: makan biasa, 3-5 kali sehari, senaman, mengelakkan ketidakaktifan fizikal (berjalan, berenang, terapi senaman). Pesakit yang menderita sirosis hati, banyak ubat-ubatan yang contraindicated. Ia juga wajar untuk mengehadkan penggunaan ubat-ubatan herba dan makanan tambahan.

Terapi ubat hati sirosis adalah untuk membetulkan gejala yang berkaitan dengan gangguan metabolik, penggunaan hepatoprotectors (ademetionin, ornithine, asid ursodeoxycholic). Juga menggunakan ubat yang menggalakkan penyingkiran ammonia dan normalisasi flora usus (lactulose), enteroseptik.

Di samping rawatan langsung sirosis, terapi ubat ditetapkan untuk memerangi patologi yang menyebabkan degenerasi tisu hati: terapi interferon antivirus, terapi hormon pada keadaan autoimun, dan sebagainya.

Pada asites teruk, paracentesis dilakukan dan cecair yang berlebihan dipam keluar dari rongga perut. Untuk pembentukan aliran darah alternatif, kapal cagaran dilangkau. Tetapi kaedah pembedahan kardinal untuk rawatan sirosis adalah pemindahan hati penderma. Pemindahan ditunjukkan pada pesakit yang teruk, perkembangan pesat, degenerasi tisu hati yang tinggi, dan kegagalan hati.

Pencegahan dan prognosis sirosis hati

Pencegahan sirosis hati adalah untuk menghadkan pengambilan alkohol, rawatan tepat pada masanya dan mencukupi untuk hepatitis virus dan penyakit lain yang menyumbang kepada pembangunan sirosis. Diet yang sihat, seimbang dan gaya hidup aktif juga disyorkan.

Cirrhosis adalah penyakit yang tidak dapat diubati, tetapi apabila dikesan lebih awal, berjaya membasmi faktor etiologi dan mengikuti cadangan diet dan gaya hidup, prognosis kelangsungan hidup adalah agak baik. Sirosis alkohol dengan penyalahgunaan alkohol yang berterusan terdedah kepada dekompensasi pesat dan perkembangan komplikasi berbahaya.

Pesakit dengan ascites yang maju mempunyai prognosis kira-kira 3-5 tahun. Sekiranya pendarahan dari urat varisikal aliran darah cagaran berlaku, kadar kematian pada episod pertama ialah kira-kira 30-50%. Perkembangan koma hepatik menyebabkan kematian dalam kebanyakan kes (80-100%).

LIVER CIRRHOSIS

Sirosis hati adalah lesi meresap kronik yang dicirikan oleh arkitekon lobular biasa yang merosakkan hati sebagai akibat daripada fibrosis dan pembentukan nod regenerasi yang tidak normal, menyebabkan perkembangan kegagalan hati berfungsi dan hipertensi portal. Sirosis hati adalah antara punca utama kematian, yang diperlukan

Tempat ke-4 dalam struktur kematian lelaki lebih 40 di Amerika Syarikat. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, terdapat kecenderungan peningkatan dalam kejadian dan mortaliti dari sirosis di Ukraine.

ETIOLOGI CIRRHOSIS LIVER

Dalam perkembangan sirosis hati, peranan yang paling penting dimainkan oleh virus hepatitis B, C, D, G. Kemungkinan untuk mengembangkan sirosis pada penyakit berjangkit lain (sifilis, tuberkulosis, malaria, dan sebagainya), serta pencerobohan parasit, dinafikan. Adalah dipercayai bahawa hanya schistosomiasis yang dapat menyumbang kepada perkembangan sirosis hati. Faktor etiologi kedua yang paling biasa adalah alkohol. Penyebab sirosis hati juga termasuk pelbagai hepatotoxin eksogen: racun pengeluaran, ubat-ubatan, mikotoksin, dan lain-lain Terdapat kes sirosis selepas mengambil methotrexate, keracunan CC14. Penyebab utama sirosis ialah hepatitis autoimun. Sirosis hati boleh membanteras latar belakang kesesakan vena yang disebabkan oleh kegagalan jantung sebelah kanan yang teruk (pericardium ketat atau kekurangan injap tricuspid) atau halangan aliran darah dalam vena hepatic (Budd-Chiari syndrome), serta kesan kecil mereka (veno-ocular disease). Dalam perkembangan sirosis hati, peranan etiologi gangguan metabolisme besi yang ditentukan secara genetik (hemochromatosis), tembaga (hepatocerebral distrofi), kekurangan α1-antitrypsin, gangguan metabolisme karbohidrat (galaksiemia, glikogenosis) telah ditubuhkan. Pada masa yang sama, dalam sesetengah pesakit dengan sirosis hati (lebih 26%), walaupun dengan pemeriksaan yang teliti, tidak dapat mengenal pasti punca penyakit ini (sirosis kriptogenik).

Patogenesis sirosis hati

Patogenesis sirosis hati berkait rapat dengan etiologinya, yang mengenakan jejak khas mengenai sifat perubahan morfologi dalam hati. Faktor etiologi (alkohol, jangkitan virus, kecacatan metabolik, dan sebagainya) menyebabkan nekrosis hepatosit. Pada masa yang sama, tindak balas autoimun terhadap lipoprotein hepatik mempunyai nilai tertentu. Dengan nekrosis besar-besaran, serta penyebaran nekrosis dari pusat lobulus ke saluran portal (jambatan porto-central necrosis), lobus runtuh di bawah tindakan tekanan intrahepatik - kehilangan ruang yang sebelum ini menduduki parenchyma. Pemulihan tisu hati pada masa yang sama menjadi mustahil. Akibatnya, saluran portal dan pendekatan urat pusat, dan percambahan tisu penghubung bermula. Hepatosit atau serpihan lobula hepatik yang hidup semula dan membentuk nod yang dapat menjana semula, yang, bersama-sama dengan sisa-sisa parenchyma yang dipelihara, membentuk segmen pseudo. Pseudo-divisi adalah kawasan parenchyma yang tidak mempunyai orientasi radial biasa trabeculae ke vena pusat. Di tengah pseudo-baji, berbeza dengan lobulus biasa, mereka tidak mendedahkan urat pusat, dan di sepanjang pinggir mereka tidak mendedahkan saluran portal.

Foci parenchyma yang ditanam semula dan helai tisu penyambung yang lebih besar memaksa saluran darah, terutamanya urat hepatic berdinding nipis, peredaran mikro terganggu, pembelahan venous berlaku. Tekanan intrahepatik meningkat (2-5 kali lebih tinggi daripada normal), kelajuan aliran darah portal melambatkan, dan aliran darah dalam hati menurun sebanyak 30-70%. Pada masa yang sama, helai tisu penghubung, secara beransur-ansur berkembang mendalam ke dalam parenchyma, menyambungkan saluran portal dengan zon pusat lobula. Hasilnya, lobus hati dipecah, saluran portal disambungkan ke cabang-cabang dari vena hepatic, membentuk anastomosis arteriovenous (shunts). Untuk anastomosis ini, darah dari vena portal dihantar terus ke sistem vena hepatic, memintas parenchyma hati, yang mengganggu pengoksigenan dan pemakanan sel-sel hati dan tidak dapat tidak membawa kepada nekrosis baru. Oleh itu, perkembangan sirosis adalah sejenis tindak balas rantai: nekrosis - regenerasi - penstrukturan semula katil vaskular - ischemia parenchyma - nekrosis.

Pada masa ini, tiada klasifikasi klinikal sirosis hati. Klasifikasi yang dicadangkan oleh Kongres Ahli Gastroenterologi Vth Pan-Amerika di Havana (1956), menurut yang post-necrotic, portal dan sirosis bilier dibedakan, ternyata tidak sempurna. Sehubungan ini, pada Persidangan Antarabangsa tentang Penyeragaman Tatanama dan Klasifikasi Penyakit Hati di Acapulco (1974), ia diputuskan untuk mengklasifikasikan sirosis mengikut prinsip etiologi, serta berdasarkan perubahan morfologi. Pada masa yang sama, sirosis hati terbahagi kepada mikronodular (dengan diameter nod hingga 3 mm), makronodular (dengan diameter nod di atas 3 mm) dan bercampur-campur. Oleh kerana dalam praktik klinikal, dalam membuat diagnosis dan merawat rawatan, perlu mempertimbangkan bukan sahaja etiologi, patogenesis, ciri morfologi, tetapi juga tahap, aktiviti proses dan kehadiran komplikasi, klasifikasi harus mencerminkan semua petunjuk ini: 1. Dengan etiologi: - virus, - alkohol, - toksik, - berkaitan dengan gangguan metabolik kongenital, - berkaitan dengan luka-luka saluran empedu (sirosis biliary utama dan menengah), - sirosis kriptogenik. 2. Mengikut tahap aktiviti proses: - subacute (hepatitis-sirosis), - cepat progresif (aktif), - perlahan progresif (aktif), - lamban, - laten. 3. Tahap penyakit mengikut tahap kecacatan fungsi (mengikut kriteria Childe-Pugh - Child-Pugh - hypoalbuminemia, pengurangan indeks prothrombin, hiperbilirubinemia, ensefalopati hepatik, ascites): A - pampasan, B - subcompensated, C - 4. Mengikut gambar morfologi: - mikronodular, - makronodular, - bercampur. 5. Komplikasi: - esophageal-pendarahan gastrik, kegagalan-kegagalan pesakit (encephalopathy O, I, II, tahap III, koma), - asid peritonitis bakteria spontan, - trombosis vena portal, - sindrom hepatator, - karsinoma hepatoselular.

Tanda-tanda morfologi aktiviti sirosis hati biasanya dikaitkan dengan keparahan perubahan dystrophik dan regeneratif dalam parenchyma, prevalensi infiltrat selular dalam stroma, ketidakjelasan batas antara regenerasi nodal dan tisu penghubung antara nodular. Untuk peringkat sirosis (awal) yang diberi pampasan, permulaan penyusunan aritmetik hati dengan struktur pseudolobular focal dan nod regeneratif tunggal adalah ciri, untuk subcompensated ada penyusun semula dalam arsitonik hati dengan kehadiran pelbagai nod regeneratif yang dikelilingi oleh tisu penghubung yang matang. Untuk peringkat sirosis yang terdepresiasi, pengurangan secara amnya dalam jumlah parenchyma berlaku dengan kehilangan struktur lobular dan dominasi ketara fibrosis. Klinik semua bentuk sirosis mempunyai beberapa ciri umum. Dalam kebanyakan kes, penyakit bermula secara beransur-ansur. Pesakit lazimnya mengadu kelemahan, keletihan, pengurangan atau ketidakupayaan, manifestasi kerapkali spekulatif: kehilangan atau kekurangan selera makan, loya, kurang muntah, rasa kenyang, berat badan atau limpahan, terutamanya selepas makan, dalam kuadran atas epigastrium dan kanan atas, rasa sakit unsharp mungkin berlaku, perut abdomen, toleransi yang tidak baik kepada makanan berlemak dan alkohol, cirit-birit. Gangguan tidur, kerengsaan terutamanya ciri-ciri sirosis alkohol. Pesakit bimbang tentang kulit gatal, rasa sakit pada sendi, demam. Terdapat mimisan, kurang kerap berdebar-debar, penglihatan menurun pada waktu petang ("buta malam" - hemeralopia). Gejala ciri khas sirosis termasuk penampilan gangguan hormon: mati pucuk, ginekomastia pada lelaki, kitaran haid terjejas, libido menurun pada wanita, serta penurunan berat badan, sehingga cachexia di peringkat terminal. Kulit pesakit berwarna kotor, subictericity atau jaundis teruk boleh berlaku, terutamanya dalam kes cirit-birit viral atau hempedu hati. Pada kulit mungkin kesan menggaru, dalam kes yang teruk - pendarahan. Kadang-kadang telangiectasias muncul pada kulit (pelebaran seperti labah-labah kapal arteri - "urat labah-labah", pertama digambarkan oleh S. Botkin). Selalunya, terdapat juga hiperemia pada telapak tangan, kadang-kadang dengan kepekaan icteric ("hepatik sawit"), dan dalam kes-kes yang jarang berlaku - perubahan dalam kuku dalam bentuk gelas menonton, penebalan yang agak ketara daripada falang distal jari ("drumsticks"). Salah satu gejala objektif paling kerap ialah hepatomegali. Dalam kebanyakan kes, hati mempunyai konsistensi yang dipadatkan, tepi tajam, sedikit atau tidak menyakitkan. Dalam sesetengah pesakit, ia mungkin untuk membesarkan permukaan nodular (terutamanya dalam kes lesi makronodular hati). Di peringkat terminal penyakit, penurunan saiz hati dapat diperhatikan. Limpa diperbesar di lebih daripada separuh pesakit. Dalam tahap yang jauh dari sirosis hati mungkin menunjukkan asites dan edema periferal. Kemunculan asites biasanya didahului oleh kembung yang dikaitkan dengan kembung, yang telah dibangunkan sebagai hasil daripada kemerosotan penyerapan gas dalam usus yang melanggar peredaran portal. Dalam proses perkembangan semua jenis sirosis etiologi, dinamik berikut gejala yang disenaraikan diperhatikan. Tahap sirosis yang dikompensasi (Kumpulan A menurut Anak-Pugh) secara klinikal dicirikan oleh penampilan gangguan asthenforgetative dan dyspeptic, aduan sakit di hipokondrium yang betul. Hati diperbesar, mempunyai permukaan yang tidak rata, menyakitkan pada palpasi. Adalah mungkin untuk meningkatkan aktiviti aminotransferases, perubahan penunjuk sampel protein-sedimen dan pecahan protein darah. Semasa pengimbasan, hepatomegali dan peningkatan akumulasi radionuklida yang cukup dalam limpa dikesan. Walau bagaimanapun, biopsi hati atau laparoskopi dengan biopsi yang disasarkan dan pemeriksaan histologi seterusnya biopsi dianggap kriteria diagnostik yang paling boleh dipercayai.

Tahap subkompensasi (Childe-Pugh Group B) disertai dengan perkembangan pesat, klinikal yang dinyatakan sebagai penyakit. Manifestasi gangguan fungsional hati datang ke depan: jaundis, manifestasi hemorrhagic sederhana, ginekomastia, ascites sementara. Di kebanyakan pesakit, bukan sahaja hati diperbesar, tetapi juga limpa, mencapai saiz yang besar. Ujian darah biokimia menunjukkan penurunan ketara dalam albumin dan peningkatan tajam dalam kandungan pecahan globulin, ujian thymol mencapai bilangan yang tinggi, tahap prothrombin dan kolesterol berkurang. Sesetengah pesakit mempunyai manifestasi hipersplenisme (anemia, leukopenia, trombositopenia). Anemia selalunya bersifat hipokromik, bersifat microcytic, yang dikaitkan dengan hemolisis yang dipertingkatkan sel darah merah dalam limpa, kekurangan zat besi. Berkaitan dengan pelanggaran metabolisme asid folik dan vitamin B12, serta penghambatan aktivitas erythropoietic sumsum tulang, anemia hyperchromic microcytic dapat berkembang. Hemolisisis erythrocyte yang dipertingkatkan menerangkan frekuensi tinggi (30%) pembentukan batu karang pigmen dalam sirosis hati. Kejadian thrombocytopenia pada pesakit ini dikaitkan dengan peningkatan pesat platelet dalam limpa.

Tahap sirosis yang terdepresiasi (Kumpulan C mengikut Anak-Pugh) dicirikan oleh kehadiran parenchymal dan (atau) dekompensasi vaskular. Decompensasi Parenchymal secara klinikal ditunjukkan dalam bentuk sindrom hemorrhagic dengan purpura dan ecchymosis, perkembangan jaundis, encephalopathy hepatik dan koma. Dalam kajian makmal, pengurangan kadar serum albumin, faktor koagulasi darah yang disintesis dalam hati, kolesterol dan kololesterol dikesan. Manifestasi dekompensasi vaskular adalah komplikasi teruk dari hipertensi portal: splenomegaly diucapkan dengan gambaran penuh hipersplenisme (leukopenia, trombositopenia, anemia), dengan peningkatan pendarahan, pendarahan dari vena esofagus dan gastrik, penampilan sindrom sinar-X keratan rentas, penyeberang kongenital yang stabil, dan seluruh pesakit, yang berada dalam cara yang sama. dinding abdomen anterior, hernia umbilik.

Berdasarkan analisis bahan klinik yang besar, A.I. Khazanov (1995) memberi ciri berikut kegiatan proses patologi dalam sirosis hati:

Cirrohosis subakut (hepatitis-sirosis) adalah tahap awal perkembangan sirosis terhadap latar belakang hepatitis akut.

Siasat progresif (aktif) sirosis. Terdapat tanda-tanda klinikal, biokimia dan morfologi yang jelas aktiviti tinggi proses patologi di hati. Hipertensi portal dan fungsi hati terjejas berkembang pesat.

Sedang progresif (aktif) sirosis. Tanda-tanda aktiviti klinikal tidak dinyatakan dengan jelas. Kepentingan meterai yang jelas dan margin yang lebih rendah dari hati, limpa yang diperbesar. Semua pesakit mencatatkan perubahan dalam parameter biokimia keadaan fungsional hati dan merekodkan tanda-tanda aktiviti morfologi. Hipertensi portal, kegagalan hati berfungsi secara perlahan, agak kerap dengan pemerhatian bertahun-tahun, perkembangan karsinoma hepatoselular dicatatkan.

Sirosis (indolent) sirosis. Tanda-tanda klinikal aktiviti dalam kebanyakan pesakit tidak hadir, biokimia diperhatikan hanya semasa tempoh eksaserbasi proses patologi. Tanda-tanda aktiviti morfologi dinyatakan sederhana. Hipertensi portal berkembang sangat perlahan, fungsi kegagalan hati apabila tiada kerosakan berulang, sebagai peraturan, tidak berlaku. Daripada komplikasi sirosis, kanser hati primer dapat diperhatikan.

Sirosis laten hati. Pesakit tidak mempunyai tanda-tanda aktiviti klinikal, biokimia dan morfologi. Hipertensi portal dan kegagalan hati, sebagai peraturan, tidak berkembang. Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan histologi spesimen biopsi hati.

Pembezaan pelbagai varian etiologi sirosis adalah berdasarkan kepada kompleks data klinikal dan epidemiologi dan hasil kajian makmal dan instrumental yang mencerminkan manifestasi cytolytic, mesenchymal-inflammatory, sindrom kolestatik, serta sindrom kekurangan hepatoselular dan hipertensi portal.

Etiologi penyakit ini disahkan oleh pengenalpastian penanda spesifik. Oleh itu, sirosis hepatik yang disebabkan oleh virus hepatitis B (HBV) ditunjukkan oleh kehadiran DNA HBV, HBeAg, HBsAg, IgB dan IgG anti-HBc dalam darah pesakit, pengesanan tanda-tanda hati dalam spesimen biopsi ovari. Insiden cirrhosis yang lebih tinggi yang disebabkan oleh virus hepatitis C kronik (HCV), terutamanya dalam genotip I, telah ditubuhkan. Pengesahan diagnosis adalah petunjuk RNA HCV dan antibodi kepada HCV dalam serum. Sirosis hati etiologi virus dicirikan oleh kursus yang panjang dengan kadar perkembangan yang berlainan, pemburukan berulang yang timbul secara spontan atau di bawah pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi. Untuk sirosis yang dikaitkan dengan HCV, dicirikan oleh tempoh laten yang lama di mana ia tidak diiktiraf, tetapi selepas bermulanya tanda-tanda klinikal, terdapat perkembangan pesat proses tersebut. Virus Hepatitis D (HDV) mempunyai kesuburan yang tinggi, di mana penampilan tanda morphological sirosis hati direkodkan dalam 1-2 tahun pertama penyakit ini. Kursus klinikal dicirikan oleh perkembangan pesat dengan mortaliti yang tinggi. HDV RNA, antibodi kepada kelas HDV M dan G, dan HBsAg dikesan dalam serum pesakit tersebut. HDAg sering ditentukan dalam spesimen biopsi hati. Firaun aktif cirrhosis virus dicirikan oleh tindak balas suhu, hipergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, peningkatan ESR, peningkatan dalam ujian thymol, peningkatan kandungan immunoglobulin G, M dan A, pemekaan limfosit T-kepada lipoproteid manusia, peningkatan tahap AlAT dan Asat. Peningkatan kandungan globulin gamma sehingga 30% dan ujian thymol sehingga 8 U adalah biasa untuk perubahan yang sederhana dan lebih penting untuk aktiviti sirosis hati yang dinyatakan. Penurunan tahap albumin di bawah 30% dan indeks prothrombin kurang daripada 50% dianggap sebagai tanda yang tidak menguntungkan (S.N. Sorinson, 1998). Kawalan dinamik ke atas kandungan alpha-fetoprotein dalam serum darah boleh mempunyai nilai tertentu dalam meramalkan ancaman pembentukan sirosis genesis virus.

Rajah. Gejala sirosis. Jerawat eritema

Sirosis alkohol disahkan oleh petunjuk penyalahgunaan alkohol yang berpanjangan, hepatitis alkohol akut yang terdahulu. Manifestasi aromatik dan somatik alkohol adalah penting. Etiologi alkohol sirosis dibuktikan dengan kombinasi tanda morfologi seperti penyusupan lemak hepatosit, lesi tapak kecil, dan fibrosis hepatoselular. Pada peringkat kemudian, sirosis macronodular sering berlaku, dan degenerasi lemak hilang. Penetapan centrolobular secara histologi mengesan hyaline Mallory, penyusupan fokal dengan granulosit neutropilik di sekeliling hepatosit, obesiti besar-drop hepatosit, fibrosis periselular. Peringkat pampasan sirosis alkohol biasanya dicirikan oleh gejala ringan. Hati diperbesar, dengan permukaan licin, sering hepatomegali adalah tanda pertama dan hanya penyakit. Di peringkat subkontensasi, tanda-tanda kekurangan zat makanan, myopathy, kontraksi Dupuytren, tanda-tanda vaskular extrahepatic, peningkatan kelenjar air liur parotid, kehilangan rambut dan atrofi testis muncul. Apabila proses berlangsung, dinyatakan gejala hipertensi portal yang dinyatakan: vena varikos esophageal dan urat hemoroid, ascites. Alkoholisme kronik juga menentukan kehadiran simptom dan sindrom klinikal seperti gastritis alkohol (mual dan muntah pagi, kesakitan di kawasan epigastrik), enteropati alkohol (cirit-birit), neuropati alkohol (paresthesia, sensitiviti menurun, atrofi otot), myositis alkohol kelemahan otot rangka), miokardiopati alkohol, ketidakseimbangan makanan (lidah merah, cheilosis), gangguan mental. Pada pesakit dengan sirosis alkohol, anemia, disinfosinemia, peningkatan kadar bilirubin, dan peningkatan sederhana dalam aktiviti aminotransferases dikesan. Gangguan imunologi tidak ketara, tetapi dalam beberapa kes terdapat peningkatan yang jelas dalam kandungan imunoglobulin kelas A. Di peringkat alkohol penyahkodan decompensation, pesakit habis, kekurangan hepatoselular yang teruk berkembang dengan penyakit kuning, sindrom hemorrhagic, demam, ascites stabil. Komplikasi seperti ascites-peritonitis, koma hepatik, pendarahan gastrointestinal, dan lain-lain sering menyertai. Kursus secara progresif yang progresif adalah ciri sirosis hati, yang membangunkan latar belakang hepatitis autoimun. Penyakit ini lebih kerap berlaku di kalangan wanita muda atau ketika menopause, disertai oleh reaksi autoimun, hypergammaglobulinemia, petunjuk aktiviti tinggi sindrom cytolytic, lesi polysystemic, mengungkapkan perubahan nekrotik dalam tisu hati. Bentuk sirosis khas yang berkaitan dengan lesi berpanjangan saluran empedu adalah sirosis bilier. Terdapat cirrhosis biliary primer dan sekunder hati.

Sirosis biliary primer (PBC) adalah penyakit hati progresif kronik yang berlaku dengan kolestasis intrahepatic, yang dicirikan oleh pemusnahan saluran empedu intrahepatic, keradangan portal dan fibrosis, yang menyumbang kepada pembangunan sirosis dan kegagalan hati.

Walaupun etiologi PBC tidak diketahui, mekanisme perkembangannya dikaitkan dengan reaksi autoimun yang diarahkan terhadap antigen histocompatibility (HLA) sel epitel duktular. Pada pesakit dengan PBC, prevalens genotip HLA-DR2, DR3 dan DR8 telah diperhatikan. Kebanyakan wanita berumur lebih dari 40 tahun sakit (nisbah wanita hingga lelaki ialah 10: 1). Kajian morfologi menunjukkan kemusnahan autoimun saluran empedu intrahepatic kecil, disertai oleh kolestasis, fibrosis saluran portal, arkitek hati yang merosot, rupa nod regenerasi. PBC dicirikan oleh pengumpulan berlebihan tembaga di hati. Tahap pertama PBC dicirikan oleh rupa tanda-tanda kolestasis: gatal-gatal kulit berlaku, yang menjadi kekal dan terutama meningkat pada waktu malam. Pada peringkat awal, penyakit kuning mungkin tidak penting atau tidak hadir, pesakit mengadu keletihan, kelesuan umum, sakit di hipokondrium yang betul. Kulit kering, dengan kesan menggaru, memperoleh pigmentasi berwarna coklat-abu, yang dikaitkan dengan hipovitaminosis A. Saiz hati meningkat. Sifat autoimun proses patologi menentukan sifat sistemik lesi di PBC, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk dermatomyositis, tiroiditis autoimun, hiperparatiroidisme, arthralgia, neuropati periferal, asidosis tiub ginjal, dan hyposecretion pankreatik. Berkaitan dengan penyakit PBC termasuk arthritis rheumatoid, scleroderma, sindrom Sjogren dan glomerulonefritis membran. Dalam kajian makmal, peningkatan aktiviti fosfatase alkali dan gamma-glutamiltranspeptidase dalam serum, hiperklipemia dan hiperkolesterolemia, aktiviti transaminase serum yang meningkat secara sederhana dikesan. Takrif khusus antibodi antimitochondrial. Apabila proses berlangsung, penyakit kuning menjadi jelas, plak xanthomatosis pada kulit sering diperhatikan - plak kuning coklat yang terletak pada kelopak mata (xantelazma), serta pada telapak tangan, siku, lutut, dada, belakang (xanthomas) yang berkaitan dengan pemendapan intradermal tempatan kolesterol. Gejala ciri adalah cincin Kaiser-Fleischner. Ini adalah cincin coklat di pinggir kornea yang dikaitkan dengan pengumpulan tembaga. Anda boleh mengesan "urat labah-labah", "lubang hati", perubahan jari dalam bentuk tongkat drum. Hati selalunya diperbesarkan dengan limpa, padat dan lecet. Gejala hipertensi portal muncul. Disifatkan oleh perubahan dalam sistem rangka yang timbul daripada pelanggaran metabolisme kalsium, sakit belakang dan tulang rusuk, peningkatan epidisis tulang, patah patologi. Seiring dengan osteoporosis dan osteomalacia, myopathy proksimal mungkin berkembang. Pada peringkat akhir PBC, kyphosis boleh berkembang. Pemeriksaan sinar-X mendedahkan kemusnahan, penyahkelasan tulang belakang tulang belakang. Biasa ialah hyperblirubinemia yang berterusan, hiperkolesterolemia, tahap beta globulin yang tinggi. Aktivitas phosphatase alkali adalah 10 kali lebih tinggi daripada asid hempedu serum yang biasa, paras IgM yang tinggi dalam darah dan antibodi antimitochondrial dikesan. Kandungan penindas T-limfosit dalam darah berkurangan.

Sirosis biliary sekunder (VBT) disebabkan oleh halangan saluran empedu. Pada masa yang sama, terdapat 3 tahap blok: 1) lobar - dari fusus portal kepada papilla duodenal utama (atresia kongenital dan hipoplasia duktal, cholelithiasis, tumor, ketat saluran empedu yang biasa, sclerosing cholangitis utama); 2) lobular - di dalam hati, tetapi di luar lobulus (atresia atau aplasia dari saluran interlobular, kolangitis intrahepatic); 3) kanalikular (kecacatan kongenital dalam sintesis asid hempedu, kolestasis ubat; BI Shulutko, 1993). Mekanisme untuk pembangunan VBC disebabkan oleh peningkatan tekanan duktus yang ketara dan kesan toksik kandungan bilirubin yang berlebihan menyumbang kepada terjadinya nekrosis hepatosit yang teruk dan meluas, diikuti oleh fibrosis sclerosis besar-besaran. Pada masa yang sama, perkembangan diri bukanlah ciri VBTC, dan penghapusan halangan mungkin menyumbang kepada perkembangan terbalik proses itu. Secara klinikal, ia ditunjukkan dalam bentuk pruritus, penyakit kuning, sakit di hipokondrium yang betul. Sehubungan dengan pelanggaran aliran keluar empedu, najis acholiya dan steatorrhea berkembang, penyerapan vitamin larut lemak (A, D, K) terjejas. Membesarkan hati dan limpa. Tidak seperti PBC, biasanya terdapat peningkatan dalam IgM dalam serum. Menghadapi latar belakang VBTC, abses hati dan pylphlebitis berlaku lebih kerap. Gejala penting VBTs adalah pengambilan yang tidak lengkap. Dengan halangan yang lengkap, sirosis hati tidak mempunyai masa untuk berkembang, kerana pesakit mati akibat kegagalan hati akut.

Tahap decompensated, tanpa menghiraukan bentuk sirosis, dicirikan oleh perkembangan tanda-tanda kekurangan fungsional hepatosit dengan hasil koma hepatik, serta perkembangan hipertensi portal yang parah dengan asites dan pendarahan dari vena varikos esofagus dan perut. Bergantung pada keparahan kerosakan hati, terdapat kegagalan hati yang kecil (hepatodepression), di mana terdapat gangguan fungsi metabolik hati yang tidak disertai oleh encephalopathy, dan ketidaksesuaian hepatik (hepatarsia) utama, di mana perubahan mendalam dalam metabolisme hati dalam kombinasi dengan perubahan patologi yang lain membawa kepada perkembangan hepatic encephalopathy.

Encephalopathy hepatik adalah kompleks gangguan mental dan neuromuskular yang berpotensi terbalik yang disebabkan oleh kegagalan hati yang teruk. Enfalopati hepatik pada pesakit dengan sirosis hati mungkin timbul akibat pendedahan kepada faktor penyelesaian, yang termasuk: pendarahan gastrousus, jangkitan, termasuk peritonitis bakteria; mengambil sedatif dan penenang; pengambilan alkohol; penggunaan protein haiwan yang berlebihan; pembedahan untuk penyakit lain; paracentesis dengan mengeluarkan sejumlah besar cecair ascitic; lapisan infeksi sekunder.

Patogenesis ensefalopati hepatik dan koma di sesetengah pesakit didominasi oleh faktor penyembuhan darah portokaval dengan prognosis yang agak lebih baik dan kursus kambuhan kronik, di kalangan yang lain adalah faktor kekurangan parenchymal hati yang teruk dengan prognosis yang tidak baik, walaupun sirosis hati memerlukan kedua-dua faktor. Enfalopati hepatik adalah akibat pendedahan kepada neurotoxin endogen, yang biasanya tidak aktif dalam hati, ketidakseimbangan asam amino, dan perubahan dalam fungsi neurotransmitter dan reseptor mereka. Ammonia menduduki tempat utama di kalangan bahan cerebrotoxic endogen. Dengan ensefalopati hepatik, kadar metabolik ammonia dan toksin lain dalam hati berkurang dengan ketara. Di samping itu, ammonia memasuki aliran darah melalui anastomosa pelabuhan-caval, memintas hati. Selanjutnya, ammonia dalam bentuk tidak terkion (1-3% daripada jumlah ammonia darah) dengan mudah menembusi halangan otak darah, menghasilkan kesan toksik pada sistem saraf pusat.